Les vampires : la lumière dans la peau

  Dès sa première apparition, le caractère surnaturel du vampire ressort, notamment à travers sa peau très blanche. Lorsque le narrateur Jonathan Harker rencontre pour la première fois le comte Dracula, il remarque aussitôt, entre autres caractéristiques physiques marquantes, sa "pâleur étonnante". Le monstre partage ce trait avec les femmes qu'il vampirise, Lucie par exemple devenant de plus en plus blanche alors que sa "maladie" progresse. Nosferatu est tout aussi pâle (cela est facile à voir bien que le film soit en noir et blanc). Dans Morse, la jeune Eli a aussi un teint très clair, comme toute personne qui ne s'expose pas à la lumière du jour. Ce comportement est lié à une maladie rare (un cas sur 100 000 en Europe) dont les auteurs se sont nettement inspirés pour inventer leurs personnages vampiriques : la porphyrie. Due à une erreur durant la synthèse des porphyrines (du fait d'une mutation génétique), cette pathologie peut se traduire dans certains cas par une épidermolyse (une catégorie de dermatose), à savoir l'appariton de cloques et de brûlures sur la peau lors de l'exposition à certains agents (rayons X, UV, radium...). Cela s'explique par le fait que plusieurs porphyrines sont photosensibles. L'épidermolyse bulleuse (EB) se transmet génétiquement et n'est donc pas contagieuse, contrairement à ce que laisserait supposer les vampires de la littérature qui rendent une personne vampire en la mordant. Les cas sont d'autant plus rares (1/20 000 personne atteinte) que l'allèle morbide est souvent récessif. Il existe une vingtaine de ces maladies répertoriées, dont les plus graves sont l'EB jonctionnelle létale d'Herlitz et l'EB jonctionnelle non létale de Hintner-Wolff (ou GABEB, pour Generalized Atrophic Benign Epidermolysis Bullosa). Dans le premier cas, la pathologie est opérante dès la naissance et les décollements de la peau (ainsi que l'absence d'ongles) sont visibles très rapidement. Malgré la possibilité d'un diagnostic anténatal, ieb2.jpgl arrive que des bébés contractent cette maladie : les parents voient leur enfant mourir dans les six mois après les premiers symptômes. La GABEB, quant à elle, ressemble beaucoup à l'EB d'Herlitz (et un diagnostic anténatal est là aussi possible) mais le sujet ne meurt pas, il présente en revanche un retard de croissance. Cette pathologie peut aboutir dans certains cas à une trachéotomie. Les mutations qui causent une GABEB sont présentes au niveau de trois gènes : ceux codant pour la laminine 5 (constituant protéique de la lame basale, qui permet l'adhérence des cellules épithéliales au tissu conjonctif), l'α6β4 intégrine (protéine transmembranaire) et le BPAG2 (Bullous Pemphigoid Antigen 2, la pemphigoïde bulleuse étant une dermatose, au même titre que l'EB). Les symptômes de la porphyrie épidermolytique peuvent donc bien rappeler le mythe du vampire en littérature.
  Le fait que les apparitions de ces personnages n'aient lieu que la nuit trahit également leur anormalité. Ainsi, l'arrivée d'Eli dans l'immeuble d'Oskar, de même que leur première rencontre, a lieu à la tombée de la nuit. Nosferatu et Dracula accueillent tous deux leur invité après le crépuscule (Stocker écrit "dans la nuit" tandis que dans Nosferatu, l'éclairage bleu le souligne, ainsi que la remarque faite par le peronnage lui-même, faisant mine de reprocher à Thomas d'arriver aussi tard). Cependant, le plus célèbre vampire de l'Histoire est aussi le seul de nos trois exemples à supporter la lumière du soleil. En effet, Jonathan le voit marcher à Londres en plein jour.
Première rencontre avec Eli

Première rencontre avec Nosferatu

Malgré tout, si la lumière solaire ne tue pas Dracula, il la craint tout de même car elle l'amoindrit de façon notable. Van Helsing, qui possède de solides connaissances sur les vampires, dit que "son pouvoir cesse (...) dès les premières lueurs de l'aube" avant de préciser que cela lui ôte une partie de ses pouvoirs, dont la capacité de se métamorphoser ou de disparaître, le rendant donc vulnérable en cas de traque. Il conclut par "Puisse le soleil qui se lève nous protéger". Cette faiblesse est partagée par Nosferatu. Surpris par l'aube, il est comme paralysé et ne peut sortir de la pièce, impuissant face à ce qui le détruit.
Le vampire craint cette lumière qui le blesse : Nosferatu a des expressions de douleur et de peur, il tente de se protéger le visage, mais ne peut rien faire.
  

Douleur et peur de Nosferatu

Il s'évapore progressivement. C'est d'abord le bras tendu devant lui qui disparaît, puis l'avant du corps, puis le reste, au fur et à mesure que les rayons du soleil l'atteignent. Ce n'est que grâce à un plan large que le spectateur découvre qu'il n'a pas disparu mais a brûlé : de la fumée monte du sol à l'endroit où il s'est tenu. On remarque par cette scène l'extrapolation extrême qu'a pu imaginer le metteur en scène pour la mort de son vampire : le mythe littéraire s'éloigne de plus en plus de la réalité scientifique. Les sujets épidermolytiques ne partent bien sûr pas en fumée, puisqu'ils se "contentent simplement" (pardonnez l'expression) de lésions dermiques et parfois muqueuses, qui les font beaucoup souffrir mais ne les tuent pas.
Evaporation de Nosferatu

Fumée montant du sol

Une autre scène de destruction a lieu dans Morse : Virginia, une femme contaminée par la petite fille, se suicide en demandant à un infirmier de  l'hôpital où elle se trouve de monter le store. Cela la tue d'une manière très spectaculaire et surnaturelle puisqu'elle prend immédiatement feu. Quant à la vampire d'origine, on ne devine sa peur qu'à travers toutes les précautions qu'elle prend.
  Illumination de Virgina, juste avant qu'elle ne s'enflamme

On peut s'en rendre compte, en effet, car Eli vit à Stockholm, en Suède, à un endroit où il fait nuit une grande partie du temps durant l'hiver, saison pendant laquelle se déroule l'histoire. Le premier acte d'Hakan, son protecteur, à leur arrivée dans l'appartement, est d'occulter toutes les fenêtres. Plus tard, Lacke, un homme s'introduisant chez eux, enlèvera le "rideau"de la vitre du couloir, avant de tenter de faire de même avec celle de la salle de bains. C'est à ce moment qu'Oskar intervient car il sait que cela détruira son amie.
Lacke qui enlève la protection
Hakan qui place la protection

Cette dernière, comme ultime moyen de protection dort dans la baignoire sous une couverture qui la recouvre entièrement. C'est une référence claire aux cercueils hermétiquement clos où se réfugient Nosferatu et Dracula. Le comte dort en plus dans un caveau où ne pénètre, de la remarque même d'Harker, qu'une "faible lumière".
Baignoire-cercueil d'Eli
Cercueil de Nosferatu

Seule la lumière solaire a cet effet destructeur sur un vampire. Eli, en vampire moderne, ne craint pas l'éclairage électrique (réverbères ou néons), aussi puissant soit-il.
Visage d'Eli éclairé
Dracula, lui, supporte sans difficulté la lueur de bougies ou du feu ("une vaste chambre à coucher bien éclairée et chauffée (...) par un grand feu de bois"). La figure mythique du vampire incarnerait donc le combat qui se joue entre Lumière et Ténèbres, et qui a tellement tiraillé les hommes.tetes.jpg

  Mais l'EB n'est pas le seul aspect de la porphyrie. Non seulement la maladie s'observe aussi chez les végétaux, mais il en existe de plus huit types différents qui seront énumérés dans les lignes ci-dessous. En attendant, chez nous, gentils Homo sapiens (qui nous transformons potentiellement en vampires une fois la nuit tombée), ce sont les problèmes de synthèse des porphyrines qui sont à l'origine d'une porphyrie, combinée à une dermatose ou non. L'hème est produit dans le foie ou la moelle osseuse, au niveau des mitochondries (organites intervenant dans la respiration cellulaire), et forme l'hémoglobine. La mutation à l'origine du dysfonctionnement d'une enzyme spécifique bloque une des étapes de cette biosynthèse (le problème n'est pas tellement la synthèse de l'hème perturbée), et des précurseurs de la porphyrine (qui sont différents en fonction de l'étape où survient le problème) s'accumulent dans la cellule : c'est la porphyrie. En nombre trop important, les porphyrines et ses précurseurs deviennent en effet toxiques. La porphyrie est une maladie génétique, comme l'EB, qui est par là même héréditaire : lorsque les vampires des mythes ont des enfants, ce sont en général eux-mêmes des vampires, cet aspect-là de la maladie est donc respecté. Il ne faut cependant pas oublier que la porphyrie peut être due aussi à une intoxication, aux métaux lourds par exemple.

  La porphyrie se traduit par l'accumulation de la molécule synthétisée, due à une baisse de l'activité de l'enzyme liée à cette molécule.

  On classe les porphyries en deux catégories, en fonction de leurs symptômes : les porphyries cutanées provoquant des démangeaisons sous une exposition trop forte à la lumière (et donc liées à une dermatose) ou à un autre agent physique, et les porphyries aiguës qui touchent le système nerveux (changements d'humeur voire graves troubles mentaux) et qui provoquent engourdissements et vomissements. Elles sont donc en général traduites, à l'âge adulte (et parfois dès la naissance), par des lésions dermatologiques plus ou moins graves et/ou des crises neuro-viscérales aiguës, c'est-à-dire la somme de douleurs abdominales, nausées, vomissements, constipations, et éventuellement confusion, faiblesses musculaires (aboutissant parfois à une paralysie), troubles psychiatriques et coloration anormale des urines.

Protoporphyrie dominante liée à l'X

Mutation : sur le chromosome X (gonosome, chromosome sexuel), allèle dominant

Enzyme dont la synthèse est perturbée : érythropoïétique (synthèse de l'enzyme au niveau de la moelle)

     ALA-synthase

Molécule synthétisée : acide δ-aminolévulinique (ALA)

Symptômes : cutanée

Porphyrie déficiente en ALA-déshydrase

Mutation : localisée sur un autosome (paire de chromosomes non sexuels), allèle dominant

Enzyme dont la synthèse est perturbée : hépatique (foie)

     ALA-déshydrase

Molécule synthétisée : porphobilinogène (PBG)

Symptômes : cutanée

Porphyrie aiguë intermittente

Mutation : autosome, allèle dominant

Enzyme dont la synthèse est perturbée : hépatique (foie)

     HMB-synthase

Molécule synthétisée : Hydroxyméthylbilane (HMB), ou Uroporphyrinogène I

Symptômes : aiguë

     Pour toutes les porphyries aiguës, ils apparaîssent au contact d'une lumière intense, de médicaments ou de stress, mais aussi, pour celles non liées à un facteur génétique, après l'exposition à des métaux lourds (cf saturnisme causé par le plomb), des hydrocarbures aromatiques polyhalogénés (polluants environnementaux) et d'autres éléments qui empêchent la correcte synthèse des porphyrines

Porphyrie érythropoïétique congénitale (ou maladie de Günther)

Mutation : autosome, allèle dominant

Enzyme dont la synthèse est perturbée : érythropoïétique (moelle)house.jpg

     UROgène III synthase

Molécule synthétisée : Uroporphyrinogène III

Symptômes : cutanée

Porphyrie cutanée tardive

Mutation : autosome, allèle dominant

Enzyme dont la synthèse est perturbée : hépatique (foie)

     UROgène III décarboxylase, ou Uroporphyrinogène décarboxylase

Molécule synthétisée : Coproporphyrinogène III

Symptômes : cutanée

     Lésions cutanées (accumulation d'uroporphyrinogène)

Coproporphyrie héréditaire

Mutation : autosome, allèle dominant

Enzyme dont la synthèse est perturbée : hépatique (foie)

     COPROgène III oxydase

Molécule synthétisée : Protoporphyrinogène IX

Symptômes : aiguë

     Pour toutes les porphyries aiguës, ils apparaîssent au contact d'une lumière intense, de médicaments ou de stress, mais aussi, pour celles non liées à un facteur génétique, après l'exposition à des métaux lourds (cf saturnisme causé par le plomb), des hydrocarbures aromatiques polyhalogénés (polluants environnementaux) et d'autres éléments qui empêchent la correcte synthèse des porphyrines

Porphyrie variegata (ou porphyrie mixte)

Mutation : autosome, allèle dominant

Enzyme dont la synthèse est perturbée : hépatique (foie)

     PROTOgène oxydase (activité de cette enzyme réduite de moitié par rapport à la normale)

Molécule synthétisée : Protoporphyrine IX

Age d'apparition : individus jeunes, mais les crises sont de moins en moins graves au fur et à mesure que leur âge augmente, et ils guérissent souvent complètement

Symptômes : aiguë

     Pour toutes les porphyries aiguës, ils apparaîssent au contact d'une lumière intense, de médicaments ou de stress, mais aussi, pour celles non liées à un facteur génétique, après l'exposition à des métaux lourds (cf saturnisme causé par le plomb), des hydrocarbures aromatiques polyhalogénés (polluants environnementaux) et d'autres éléments qui empêchent la correcte synthèse des porphyrines

     Troubles neuropsychiatriques

     Lésions cutanées (cf photodermatite et EB ci-dessus)

     Excès de porphyrines dans les selles

     Environ 75 % des sujets porteurs de l'allèle morbide restent asymptomatiques toute leur vie

Protoporphyrie érythropoïétique

Mutation : autosome, allèle domianant

Enzyme dont la synthèse est perturbée : érythropoïétique (moelle)

     Ferrochélatase

Molécule synthétisée : Hème

Symptômes : cutanée

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  Les porphyries peuvent être soignées grâce au diagnostic fait par rapport à la quantité de porphyrines et de leurs précurseurs dans l'urine, les selles ou le sang, mais aussi grâce à la mesure de l'activité de l'enzyme concernée puis au séquençage du gène correspondant. Une étude généalogique peut aussi être menée pour connaître les antécédants de la famille en matière de porphyries. Le traitement des porphyries hépatiques (en France entièrement sous la tutelle du Centre français des porphyrieebgenea2.jpgs, ainsi que le diagnostic et les recherches relatives à la maladie) se fait par différentes mesures. Ainsi, les patients se voient tout d'abord administrer de la morphine et mis dans un environnement dépourvu de facteurs pouvant causer des crises aiguës (stress, alcool, jeûne, médicaments nocifs pour un "vampire"...). Puis viennent les apports importants en glucose et les perfusions d'hémine humaine (Normosang, par le laboratoire Orphan Europe), dérivée de l'hème, qui limite le trop grand nombre de synthèses des précurseurs toxiques d'acide δ-aminolévulinique (ALA) et de porphobilinogène (PBG). Les porphyries cutanées se traitennormosang.jpgt différemment, et notamment par des saignées, qui se font par séries de six, se suivant dans un espace de dix à douze jours, les femmes perdant 250 mL à chaque saignée, contre 300 pour les hommes. Cela vise à éviter la concentration trop importante de fer hépatique. La maladie de Günther, porphyrie érythropoïétique grave active chez les enfants, et généralement associée aux vampires, peut actuellement être soignée par la greffe de moelle. De plus, des essais concluants en laboratoire permettent d'espérer une future thérapie génique permettant le traitement des porphyries.

  Mais la porphyrie n'est plus maintenant au centre de la recherche seulement pour soigner les individus atteints : les propriétés photosensibles des porphyrines ont en effet permis d'espérer un traitement contre le cancer, par le principe de la photothérapie dynamique.


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